Fetal terapiya, həmçinin rahim içi müalicə kimi tanınır, müasir tibbdə irəliləyən tibbi texnologiya dəstəyi ilə çatılan yeni bir səviyyəni təmsil edir. Fetal vəziyyətlərin diaqnozunda son inkişaflar həmçinin bu vəziyyətlərin müalicə edilmədikdə necə inkişaf etdiyi barədə daha dərin anlayış təmin etmişdir. Bu gün bir vəziyyəti müalicə etmək üçün doğuşdan sonra gözləmək və ya körpə hələ rahimdə olanda müdaxilə etməyin daha yaxşı olub-olmadığı barədə daha çox məlumatlıyıq. Nəticədə, müəyyən hallarda doğuşdan əvvəl müalicə etməyin doğuşdan sonra müalicə ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə yaxşı nəticələrə səbəb ola biləcəyi başa düşülmüşdür. Bəzi vəziyyətlərdə rahim içi müalicə aparılmasa, körpənin sağ qalma şansı əhəmiyyətli dərəcədə aşağıdır. Buna görə də fetal terapiya yalnız doğuşdan sonra müalicə ilə müqayisədə daha yaxşı nəticələr vermə potensialına görə deyil, həm də körpənin sağ qalma ehtimalını artıra biləcəyinə görə üstün tutulur.
Bu gün rahimdə diaqnoz olunan bütün vəziyyətlərin rahim içi müalicə variantı mövcud deyil. Lakin müəyyən hallarda, xüsusən körpənin sağ qalma şanslarını artırdığı və/ və ya doğuşdan sonra müalicə ilə müqayisədə daha yaxşı nəticələr təklif etdiyi göstərildikdə, fetal terapiya müasir tibbdə diqqət mərkəzinə çevrilmişdir.
Rahimdə müalicə hər şəraitdə hər kəs tərəfindən həyata keçirilə bilən bir müalicə üsulu deyil. Müalicəyə başlamazdan əvvəl problemin tam olaraq nə olduğu aydın olmalıdır. Bu məqsədlə ultrasonografiya, MR, lazım olduqda amniosentez və bənzəri əməliyyatlar aparıldıqdan sonra problem tam olaraq müəyyən edilməlidir. Diaqnoz qoyulduqdan sonra bu mərhələdə rahimdə müalicə aparmaq düzgün olacaqmı, müşahidə aparmaq və ya hamiləliyi sonlandırmaq və ya müalicəni doğuşdan sonraya buraxmaq ən uyğun üsul olacaqmı? Bu seçimlərin hamısı bir neçə ixtisas sahəsindəki şəxslərin iştirakı ilə yaranan şuralarda (multidisiplinar yanaşma) ailə ilə birlikdə müzakirə edildikdən sonra mövcud vəziyyətdə rahimdə müalicənin daha uyğun, daha faydalı və fayda-risk baxımından daha yaxşı olduğu anlaşılırsa, o zaman rahimdə müalicə üçün plan hazırlamaq lazım olacaq.
Fetal terapiya standart ambulator şəraitdə deyil, inkişaf etmiş xəstəxana şəraitində aparılmalıdır. Belə bir mərkəz yalnız perinatologiya mütəxəssisini daxil etməməli, həm də körpənin vəziyyətinə əsasən digər müvafiq tibb sahələrindən mütəxəssisləri cəlb etməlidir. Məsələn, körpə anesteziya tələb edərsə, fetal prosedurlarda təcrübəli uşaq anesteziologu komandanın bir hissəsi olmalıdır. Problemdən asılı olaraq komandaya həmçinin uşaq cərrahiyyəsi, uşaq urologiyası, uşaq neyrocərrahiyyəsi və ya digər müvafiq ixtisaslar üzrə mütəxəssislər də daxil ola bilər. Qısaca, fetal terapiya ana və körpə üçün ən yüksək səviyyədə qayğı və təhlükəsizliyi təmin etmək üçün yüksək ixtisaslaşmış tibb mərkəzi daxilində multidisiplinar komanda tələb edir.
Fetal terapiya prosedurunu həyata keçirməzdən əvvəl tibb komandası müalicə planında hər bir təfərrüatı diqqətlə sənədləşdirməli və daxil etməlidir. Prosedur zamanı yarana biləcək bütün potensial asılılıqlar da gözlənilməlidir və lazımi hazırlıqlar yerində olmalıdır. Prosedurdan sonra qayğı həm ananı, həm də körpəni izləməyi əhatə etdiyinə görə, müalicə mərkəzində izləmədə iştirak edən səhiyyə işçiləri bu sahədə xüsusi təlim keçmiş və təcrübəli olmalıdırlar. Yaxşı hazırlanmış və bacarıqlı dəstək komandası fetal terapiyanın ümumi uğuruna və təhlükəsizliyinə əhəmiyyətli dərəcədə töhfə verir.
Aşağıda müasir tibbdə hal-hazırda rahim içi cərrahiyyəyə məruz qalan və ya bu cür müdaxilələr üçün potensial namizədlər kimi öyrənilən bəzi vəziyyətlər var — burada fetal cərrahiyyənin fayda təklif etməsi gözlənilir.
Traditionally, twin pregnancies account for approximately 1% of all pregnancies. Although they are seen more frequently today due to assisted reproductive technologies like IVF, the natural occurrence rate remains around this figure. About two-thirds of twin pregnancies have two separate placentas, while the remaining one-third share a single placenta between the two babies. In these cases, although each baby has its own umbilical cord, they both rely on a single placenta for nourishment.
Hər iki körpə tərəfindən istifadə olunan paylaşılan plasenta daxilində vaskulyar anastomozlar—qeyri-normal qan damarı birləşmələri—əmələ gələ bilər, bu da bir əkizdən qanın digərinin qan dövranına axmasına imkan verir. Bu damar birləşmələri səbəbindən donor əkiz tədricən qan alan əkizə qan ötürür. Bu proses davam etdikcə: Donor əkiz ölçüsünə görə kiçilməyə başlayır, əhəmiyyətli dərəcədə azalmış amniotik mayə (oligohidramnioz) var və böyümə məhdudiyyəti göstərir. Qan alan əkiz isə, digər tərəfdən, artıq qan alır, qan həcminin artmasına səbəb olur, böyüyür, artıq amniotik mayə (polihidramnioz) var və ürək əlavə qanı dövran etmək üçün daha çətin işləməyə məcbur olur. Dengesizlik irəlilədikcə, qan alan əkizin ürəyi nəticədə dözə bilməz hala gələ bilər, ürək çatışmazlığına və fetal ölümə səbəb olur. Qan alan əkizin ölümündən sonra, donor əkiz də yüksək risk altındadır və müdaxilə edilməsə, hər iki körpə bətn içində itirilə bilər.
Yuxarıda təsvir edilən vəziyyət əkiz hamiləliklərdə Əkizdən-Əkizə Transfuziya Sindromu (TTTS) kimi tanınır. Diaqnozdan sonra sindrom mərhələləndirilir və vəziyyət ana bətnində cərrahiyyənin faydalı ola biləcəyi müəyyən bir mərhələyə çatırsa, körpələr fetal cərrahiyyə üçün namizəd olurlar. Xəstəxana və əməliyyat otağı şəraitində həyata keçirilən bu ana bətnində prosedur zamanı ana əməliyyat teatrına gətirilir və ümumiyyətlə regional anesteziya verilir. Fetoskop adlanan xüsusi kamera sistemi istifadə edərək, cərrah amniotik kisəyə daxil olur və bir körpədən digərinə qan ötürən qan damarlarını vizuallaşdırır. Lazer texnologiyasının köməyi ilə bu qeyri-normal damarlar koterizasiya olunur ki, iki fetus arasında qan axını dayandırılsın və dengesizlik davam etməsin.
Prosedur ümumiyyətlə uğurludur və müdaxilə edilməyən hallarla müqayisədə nəticələr baxımından faydalı olduğu göstərilmişdir. Bu səbəbdən, fetoskopik lazer cərrahiyyəsi hazırda dünyada körpələri Əkizdən-Əkizə Transfuziya Sindromunun (TTTS) uyğun mərhələsində olan ailələr üçün müalicə seçimi kimi tövsiyə olunur.
Hər hansı bir fetal cərrahiyyə kimi, bu prosedur da özünəməxsus riskləri daşıyır. Bunlar bir və ya hər iki körpənin itirilməsi, vaxtından əvvəl membran yırtılması, vaxtından əvvəl əmək, prosedurun uğursuz olması ehtimalı, təkrar prosedur ehtiyacı, pseudo-amniotik bant sindromu adlanan vəziyyətin inkişafı və nadir olsa da, serebral palsi kimi ağırlaşmaları əhatə edə bilər.
Doğulmamış körpələrdə hamiləlik zamanı diaqnoz qoyula bilən və ana bətnində müalicədən potensial olaraq faydalana biləcək başqa bir vəziyyət aşağı sidik yolunun çıxışında daralma və ya obstruksiyadır. Bizim kimi, körpələr də böyrəklərindən istifadə edərək ana bətnində sidik istehsal edirlər. Böyrəklər tərəfindən istehsal olunan sidik üreter adlanan kanallar vasitəsilə sidik kisəsinə (məsanə) axır. Sidik kisəsi dolduqca, sidik ətraf boşluğa axır və bizim amniotik mayə adlandırdığımız şeyi əmələ gətirir. Bu amniotik mayə həyati rol oynayır—yalnız körpənin sərbəst hərəkət etməsinə imkan vermir, həm də ağciyərlərin inkişafını dəstəkləyir, göbək kordonunun sıxılmasının qarşısını alır və beləliklə, qida maddələrinin və oksigenin körpəyə ötürülməsinə imkan verir, eyni zamanda tullantı məhsullarının ana vasitəsilə daşınmasına imkan verir. Əgər sidik kisəsi çıxışında maneə varsa, sidik sidik kisəsindən xaric edilə bilməz və amniotik mayənin azalmasına səbəb olur. Belə hallarda göbək kordonu sıxıla bilər, oksigen çatışmazlığına səbəb olur və potensial olaraq fetal ölümə səbəb ola bilər. Bundan əlavə, kifayət qədər amniotik mayə ağciyər inkişafını zəiflədə bilər, bu da doğuşdan sonra tənəffüs çatışmazlığı və ölümə səbəb ola bilər. Hamiləlik və ya doğuşdan dərhal sonrakı dövrdə sağ qalan körpələrdə sidik kisəsində yığılan sidik böyrəklərə geri axa bilər və böyrək hüceyrələrinə (nefronlar) zərər verə bilər. Bu, doğuşdan sonra böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər, dializ və ya hətta böyrək transplantasiyası tələb edə bilər. Bu potensial olaraq həyat üçün təhlükəli nəticələr səbəbindən, doğulmamış körpələrdə sidik kisəsi çıxış obstruksiyaları müəyyən bir mərhələdən sonra ölümcül hesab olunur və fetal terapiyanın nəzərdən keçirilməsinə səbəb ola bilər.
Körpələrdə sidik kisəsi çıxış obstruksiyaları ümumiyyətlə üç əsas qrupa bölünür.
Üretral atreziya sidiki sidik kisəsindən xaricə daşıyan struktur olan üretranın inkişafının tamamilə olmamasıdır. Bu vəziyyət həm qız, həm də oğlan körpələri təsir edir. Bətn içində şant prosedurları həyata keçirilə bilsə də, nəticələr ümumiyyətlə ölümcüldür.
Bu vəziyyət yalnız oğlan körpələrində qeydə alınmışdır. Bu hallarda, normal olaraq sidikin sidik kisəsindən çıxmasına imkan verən üretra mövcuddur. Ancaq üretranın sidik kisəsindən çıxdığı nöqtədə bant formasında bir struktur axını maneə törədir, sidikin düzgün şəkildə xaric olmasının qarşısını alır. Nəticədə sidik sidik kisəsində yığılır və böyrəklərə doğru geri axmağa davam edir. Bir tərəfdən, bu geri təzyiq böyrəklərə zərər verir; digər tərəfdən, azalmış amniotik mayə göbək kordonunun sıxılmasına səbəb ola bilər, nəticədə fetal ölüm baş verir. Körpə hamiləlikdən sağ qalarsa, amniotik mayənin olmaması ağciyər inkişafını zəiflədə bilər, körpənin doğuşdan sonra tənəffüs çatışmazlığından ölməsinə səbəb ola bilər. Tənəffüs çatışmazlığı qarşısı alınsa belə, bu körpələr çox vaxt böyrək zədələnməsi səbəbindən gələcəkdə dializ və ya böyrək transplantasiyası ehtiyacı ilə üzləşirlər.
Üretral stenoza sidik kisəsi çıxışı obstruksiyasına səbəb ola bilən başqa bir vəziyyətdir. Bu halda, körpənin sidik kisəsindən sidik ümumiyyətlə keçə bilir, ancaq daralma səbəbindən yalnız çox kiçik miqdarlarda. Nəticədə sidik sidik kisəsində yığılır və yuxarıda təsvir edilənlərə oxşar ağırlaşmalara səbəb ola bilər, baxmayaraq ki, ümumiyyətlə daha az dərəcədə. Əgər kifayət qədər sidik çıxsa və kifayət qədər amniotik mayə səviyyəsi saxlana bilsə, ağciyər inkişafının zəifləməsi kimi ağırlaşmaların ehtimalı daha aşağı hesab olunur.
LUTO (Fetal Aşağı Sidik Yolu Obstruksiyası) diaqnozu adətən hamiləliyin birinci üçaylığının sonunda və ya ikinci üçaylığın başlanğıcında qoyulur. Rutin doğuşdan əvvəl ultrason zamanı genişlənmiş sidik kisəsi, sidikin üreterlərə geri axması və böyrək çanağının genişlənməsi (böyrəkdə sidikin yığıldığı sahə) kimi əlamətlər LUTO-nu aydın şəkildə göstərə bilər. Əgər vəziyyət arxa üretral qapaq (PUV) səbəbindən yaranan olarsa, sidik kisəsi çıxışına yaxın daralma müşahidə edilə bilər. Bu, ultrason görüntüləməsində "açar dəliyi əlaməti" kimi tanınan xarakterik görünüş yaradır. Bütün bu hallar kişi fetuslarda baş verir. Əlavə tapıntılar azalmış amniotik mayə və böyrəklərdə genişlənmiş böyrək çanaqlarını əhatə edə bilər ki, bu da sidikin düzgün şəkildə xaric edilmədiyini göstərir.
Üretral atreziya hallarında əvvəllər təsvir edilən xarakterik "açar dəliyi əlaməti" ultrasonografiyada görünmür. Bunun əvəzinə sidik kisəsi tamamilə genişlənmiş, balon kimi görünür. Böyrək çanaqları (böyrəkdə ilk olaraq sidikin yığıldığı yerlər) genişlənmişdir və amniotik mayə həmişə azalır. Üretral stenoza hallarında sidik kisəsi də genişlənmiş görünür. Ancaq əgər daralma bəzən sidikin keçməsinə imkan verirsə, amniotik mayə səviyyəsi ultrasonografiyada normal görünə bilər.
Hamiləlik zamanı aşağı sidik yolu obstruksiyası (LUTO) diaqnozu qoyulduqdan sonra bir neçə vacib amil diqqətlə qiymətləndirilir: obstruksiyanın növü və şiddəti, körpənin hər hansı əlavə struktur və ya genetik anomaliyalarının olub-olmaması və amniotik mayənin azalıb-azalmaması. Aşağı sidik yolu obstruksiyası olan körpələr digər fetuslara nisbətən müşayiət edən struktur və ya genetik anomaliyalara malik olmaq üçün daha yüksək risk altındadırlar.
Üretranın heç inkişaf etmədiyi üretral atreziya hallarında, hətta bətn içində cərrahiyyə aparılsa belə, proqnoz son dərəcə pisdir. Bu səbəbdən atreziya halları ümumiyyətlə fetal cərrahiyyə üçün namizəd hesab edilmir.
Üretral stenoza hallarında, daralma hələ də sidikin keçməsinə imkan verdiyi və amniotik mayə səviyyəsi normal olduğu müddətcə cərrahiyyə ümumiyyətlə nəzərdən keçirilmir. Ancaq əgər amniotik mayə azalmağa başlayırsa, potensial faydaların və risklərin diqqətlə qiymətləndirilməsindən asılı olaraq ana bətnində cərrahiyyə nəzərdən keçirilə bilər.
Arxa üretral qapaq (PUV) halları ana bətnində cərrahiyyə üçün ən çox seçilən namizədlərdir. Proseduru planlaşdırmazdan əvvəl əlavə genetik və ya struktur anomaliyaların olmadığını təsdiqləmək vacibdir. Amniotik mayə az olduqda ultrason vasitəsilə anomaliyaları qiymətləndirmək çətin ola bilsə də, dəqiq qiymətləndirməyə nail olmaq üçün bütün səylər və mövcud texnikalardan istifadə edilməlidir. Əgər başqa anomaliyalar aşkar edilməzsə, körpə fetal cərrahiyyə üçün uyğun namizəd hesab edilə bilər.
Ana bətnində cərrahiyyə qərarı verərkən istifadə olunan mərhələləmə və ya dərəcələndirmə sistemləri fərqli ola bilər. Bəzi tibb komandaları fetal sidik nümunələrini təhlil edərək, böyrək zədələnməsinin ultrason qiymətləndirmələrini həyata keçirərək və amniotik mayənin miqdarını birlikdə nəzərə alaraq körpənin böyrəklərinin işlədiyini qiymətləndirirlər. Ancaq son illərdə bəzi qruplar fərqli bir yanaşma qəbul etdilər: maneə aşkar edildikdən sonra dərhal cərrahiyyəyə keçirlər və mümkün qədər erkən müalicəyə başlamağı hədəfləyirlər. Bu yanaşmanın məqsədi funksional böyrək toxumasının qorunması şansını maksimuma çatdırmaq və beləliklə körpənin gələcəkdə dializ və ya böyrək transplantasiyası ehtiyacını azaltmaqdır. Təbii ki, bu strategiya həm də daha çox körpənin fetal cərrahiyyə riskinə məruz qala biləcəyi deməkdir. Buna görə də hər bir yanaşmanın faydaları və riskləri ailənin gözləntiləri nəzərə alınaraq diqqətlə çəkilməlidir və qərar multidisiplinar komanda daxilində və ailə ilə əməkdaşlıqla verilməlidir. Cərrahiyyə olunan körpələr üçün sıfır risk və 100% uğurun olmadığını xatırlamaq vacibdir. Bu prosedurların təbiəti uğursuzluq ehtimalını, həmçinin hamiləlik itkisi, vaxtından əvvəl membran yırtılması, vaxtından əvvəl doğuş və ya prosedur səbəbindən ətraf orqanlara zərər (məsələn, lazer müdaxiləsi zamanı) kimi ağırlaşmaları əhatə edir. Hətta uğurlu hallarda belə, cərrahiyyənin körpənin ömür boyu dializ və ya böyrək transplantasiyası riskini tamamilə aradan qaldıracağını göstərən qəti məlumat yoxdur. Bu səbəblərdən fetal cərrahiyyə ilə bağlı qərarlar bütün bu amilləri nəzərə almalıdır. Hamiləlik yaşına əsaslanaraq hamiləliyin sonlandırılması, müşahidə və ya ana bətnində cərrahiyyə variantları risk-fayda balansı baxımından ətraflı qiymətləndirilməlidir və yalnız bundan sonra ən uyğun fəaliyyət kursu ilə bağlı qərar verilməlidir.
Hamiləlik zamanı LUTO diaqnozu qoyulduqdan və ana bətnində cərrahiyyəyə davam etmək qərarı verildikdən sonra iki əsas cərrahi üsul ön plana çıxır:
1. Vezikoamniotik Şant
2. Fetal Sistoskopik Lazer (Fetoskopik Lazer Ablasiya)
Bu, lazer prosedurları geniş yayılmazdan əvvəl ümumi istifadə olunan üsul idi. Bu texnikada sidik kisəsindən çıxa bilməyən sidikin boşalmasına imkan vermək üçün vezikoamniotik şant yerləşdirilir. Şantın bir ucu körpənin sidik kisəsinin içərisinə yerləşdirilir və digər ucu körpənin bədənindən kənarda, amniotik mayə daxilində qalır. Şant doğuşa qədər yerində qalır. Prosedurun uğur dərəcəsi təxminən 60-70%-dir, ancaq ən problemli məsələlərdən biri şantın yerdəyişməsi və ya tıxanması olmuşdur ki, bu da çox vaxt onun dəyişdirilməsini tələb edir və bu, çox arzuolunmazdır. Prosedur əməliyyat otağı şəraitində həyata keçirilir, anaya lokal və ya regional (spinal) anesteziya verilir və körpəyə anesteziya və əzələ relaksantı verilir. Şant ultrason nəzarəti altında yerləşdirilir. Prosedur uğurlu olsa və körpə sağ qalsa belə, doğuşdan sonra dializ riski hələ də qalır. Buna görə də doğuşdan sonra yaxın izləmə vacibdir.
Bu, müasir texnoloji irəliləmələr sayəsində mümkün olan cərrahi prosedurdur. Əməliyyat otağı şəraitində həyata keçirilir, anaya regional (spinal) anesteziya verilir, körpəyə isə anesteziya və əzələ relaksantları verilir. Sonra kiçik bir kamera (fetoskop) körpənin sidik kisəsinə daxil edilir ki, maneəni birbaşa görüntüləmək olsun. Bu kamera görüntüsü sayəsində maneənin səbəbinin PUV (Arxa Üretral Qapaq), üretral atreziya və ya üretral stenoza olub-olmadığını aydın şəkildə fərqləndirmək mümkün olur. Əgər problem stenozadırsa, sidikin axmasına imkan vermək üçün üretraya bir kateter yerləşdirilə bilər. Əgər problem PUV-dursa, prosedur lazer ablasiya ilə davam edir. Lazer lifləri istifadə edərək maneə yaradan qapaq məhv edilir və sidiyin axması üçün keçid yaradılır. Prosedurun uğuru Doppler görüntüləmə istifadə edərək üretradan amniotik boşluğa sidik axınının vizuallaşdırılması ilə təsdiqlənir. Düzgün sidik axını müşahidə edildikdən sonra prosedur başa çatır. Prosedurdan sonra potensial risklər səbəbindən ana adətən müşahidə üçün eyni gün xəstəxanada qalır. Əgər heç bir ağırlaşma yaranmazsa, o, adətən növbəti gün evə buraxılır.
Fetal sistoskopik lazer prosedurlarında belə 100% uğur və ya sıfır ağırlaşma kimi bir şey yoxdur. Dərc edilmiş hadisə seriyalarına görə, prosedurun uğur dərəcəsi təxminən 75% olaraq bildirilir və bu halların təxminən 25%-i hələ də həyatının sonrakı dövründə böyrək çatışmazlığı inkişaf etdirə bilər. Prosedur uğursuzluğu, vaxtından əvvəl membran yırtılması, hamiləlik itkisi və ətraf orqanlara zərər kimi arzuolunmaz nəticələr bu müdaxilə ilə əlaqəli məlum risklərdir.
Nəticə olaraq, doğulmamış körpələrdə aşağı sidik yolu obstruksiyasının (LUTO) müəyyən hallarında ana bətnində cərrahiyyə əhəmiyyətli faydalar təklif edə bilər. Uyğun namizədlərin seçilməsi, potensial faydaların qiymətləndirilməsi və risklərin və mümkün ağırlaşmaların qiymətləndirilməsi hamısı ailə ilə sıx əməkdaşlıq edərək multidisiplinar yanaşma vasitəsilə həyata keçirilməlidir. Hamiləliyin sonlandırılması, yaxın müşahidə və fetal cərrahiyyə daxil olmaqla bütün mövcud variantlar ətraflı müzakirə edilməlidir və yalnız bundan sonra ən uyğun fəaliyyət kursu ilə bağlı qərar verilməlidir.
